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血友病
来源: 作者: 发布时间:2015-04-03

血友病是一组遗传性凝血因子缺乏引起的出血性疾病

临床表现。典型血友病患者常自幼年发病、自发或轻度外伤后出现凝血功能障碍,出血不能自发停止;从而在外伤、手术时常出血不止,严重者在较剧烈活动后也可自发性出血,特别是出血关节、肌肉等出血,导致严重的关节肿胀及肌肉缺血坏死,长期发作可以影响骨关节的生长发育,导致关节畸形及肌肉萎缩,以致四肢(主要为下肢)活动困难,严重者不能行走。

血友病的出血特点为:1、出血不止:多为轻度外伤、小手术后; 2、与生俱来,伴随终身;3、 常表现为软组织或深部肌肉内血肿; 4、 负重关节膝、踝关节等反复出血甚为突出,最终可致关节畸形,可伴骨质疏松、关节骨化及相应肌肉萎缩(血友病关节)5、出血的轻重与血发病类型及相关因子缺乏程度有关。

血友病常见的遗传模式是:女性从上一代获得发病基因(携带者,不发病),然后遗传给下一代男性,俗称“传男不传女”,也称隔代遗传

我国的发病率510/10万,其中80-85%是甲型血友病,也就是患者血液中凝血因子Ⅷ的缺乏。

凝血因子替代疗法为主要疗法,即补充缺失的凝血因子。所以在血浆中提起的凝血因子,对血友病患者来说无疑是唯一的“救命”药品。

血友病的预防。既然血友病是女性携带导致下一代男性发病,那么就可以进行妊娠后的产前诊断,进行优生优育。